Les anomalies congénitales de la vésicule et des voies biliaires résultent d’une malformation embryonnaire et présentent un très grand intérêt pour le chirurgien qui tente d’identifier l’anatomie biliaire au moment d’une cholécystectomie. L’agénésie de la vésicule biliaire est rare. Curieusement, elle est associée avec la lithiase du cholédoque.

3.2.1 CHOLÉCYSTITE AIGUË NON LITHIASIQUE

L’inflammation de la vésicule biliaire peut se produire en l’absence de calculs. Bien que rare chez l’adulte, la cholécystite aiguë non lithiasique semble être associée avec le sida, la grossesse, un traumatisme, les brûlures, la septicémie, ou peut survenir à la suite d’une intervention chirurgicale importante. Chez le jeune enfant, la cholécystite aiguë survient fréquemment en l’absence de calculs et se manifeste à la suite d’une maladie fébrile, bien qu’aucun agent infectieux précis n’ait été identifié. La stagnation de la bile parfois accompagnée de boue biliaire semble être un facteur prédisposant. Une altération du flux sanguin vers la vésicule biliaire, les facteurs de coagulation et la prostaglandine peuvent aussi jouer un rôle. Les cytomégalovirus et les cryptosporidies peuvent causer une cholécystite gangréneuse chez les sidéens.

Les symptômes cliniques sont identiques à ceux de la cholécystite aiguë lithiasique: douleur, fièvre et sensibilité à la palpation de l’hypocondre droit. Ces symptômes sont souvent masqués par l’état sous-jacent gravissime du patient. Le diagnostic est donc établi au moment de la laparotomie, mais on peut parfois l’établir avant l’opération lorsque la vésicule n’est pas opacifiée à la choléscintigraphie (bien que la non-visualisation de la vésicule soit un critère moins sensible dans ce cas-ci étant donné le jeûne prolongé de nombreux patients) ou lorsque l’échographie montre un épaississement de la paroi vésiculaire. La perforation, la gangrène et l’empyème sont des complications fréquentes. Le meilleur traitement est le recours rapide à la cholécystectomie. La prévention est possible chez certains patients recevant une nutrition parentérale totale (sans ingestion par voie orale) après avoir subi une intervention chirurgicale majeure, un traumatisme ou des brûlures. Des injections quotidiennes de cholécystokinine (CCK) peuvent prévenir la formation de boue biliaire et sa complication, la cholécystite.

3.2.2 CHOLÉCYSTITE CHRONIQUE NON LITHIASIQUE

La douleur de type biliaire récidivante en l’absence de calculs a été associée avec une inflammation plutôt modeste. On pense qu’elle serait attribuable à un trouble moteur, à une altération de la vidange de la vésicule biliaire, d’où l’appellation
« dyskinésie biliaire ». Le soulagement de la colique biliaire peut être observé à la suite de la cholécystectomie. Les symptômes sont souvent mal définis (ayant parfois les caractéristiques du syndrome du côlon irritable ou d’une dyspepsie non ulcéreuse); l’absence de calculs rend le diagnostic difficile. La vidange anormale de la vésicule en réponse à la CCK peut être évidente à la choléscintigraphie. La sensibilité et la spécificité de ces examens ne sont pas évidentes. La perfusion de CCK seule peut reproduire la douleur biliaire, mais la valeur de cette épreuve de provocation est douteuse. L’affection demeure mal définie. Chez certains patients, le problème trouve son origine dans un dysfonctionnement du sphincter d’Oddi. Par ailleurs, dans de nombreux cas, cette affection peut représenter une facette du syndrome du côlon irritable.

La cholestérolose consiste en des dépôts d’esters de cholestérol et de triglycérides à l’intérieur de la paroi vésiculaire. Ces dépôts dans la sous-muqueuse produisent un fin motif réticulé jaune sur fond rouge de la muqueuse légèrement enflammée, ce qui donne l’aspect d’une fraise, d’où le terme « vésicule fraise ». Quelques-uns des dépôts de cholestérol font saillie comme des polypes que l’on peut dépister à l’échographie. Aucun ensemble bien défini de symptômes ne caractérise ce trouble. Bien qu’on le découvre souvent de façon fortuite au moment de l’autopsie, il est parfois associé avec de vagues plaintes de dyspepsie, le syndrome du côlon irritable ou une douleur récidivante dans l’hypocondre droit. L’importance des épreuves de provocation par la CCK pour reproduire la douleur ou démontrer une diminution de la vidange de la vésicule à la choléscintigraphie quantitative n’est pas évidente.

L’ adénomyose est caractérisée par une hyperplasie de la muqueuse vésiculaire et par de profondes fissures. La signification de tout symptôme de type biliaire en corrélation avec le dépistage de ce trouble est discutable.

La cholécystectomie soulage les symptômes de la plupart, mais non de tous les patients atteints de lithiase biliaire. Il arrive quelquefois qu’un patient souffre de diarrhée à la suite d’une cholécystectomie, peut-être parce qu’a été démasquée une malabsorption des acides biliaires, lesquels provoquent une diarrhée. Les symptômes persistent ou réapparaissent dans 5 % à 50 % des cas, selon les biais de sélection. Le plus souvent, la plainte initiale n’était pas une véritable douleur biliaire, mais plutôt une douleur causée par une oesophagite par reflux, un ulcère gastro-duodénal ou le syndrome du côlon irritable. Il peut y avoir récidive d’un trouble des voies biliaires si l’on a négligé de diagnostiquer une sténose biliaire, la rétention d’un calcul dans le cholédoque ou même une maladie du pancréas. Dans les cas suspects, la CPRE est indiquée. À l’occasion, un rétrécissement (sténose de la papille) ou un tonus accru du sphincter d’Oddi (dysfonction du sphincter) peuvent entraîner une douleur de type biliaire récidivante, souvent accompagnée d’anomalies du bilan hépatique ou d’une augmentation de l’amylase sérique. La scintigraphie (choléscintigraphie) et la mesure de la pression dans le sphincter d’Oddi (manométrie) fournissent des indices diagnostiques. La sphinctérotomie endoscopique soulage la douleur chez certains patients sélectionnés (< 50 %).

Le cancer (carcinome) de la vésicule biliaire est heureusement peu courant, car son pronostic est extrêmement sombre. L’adénocarcinome peut généralement être guéri si on le découvre par hasard au moment d’une cholécystectomie réalisée à cause d’une lithiase biliaire. Des calculs sont présents dans la plupart (75 %) des cas et ne sont probablement que des « témoins innocents » et non des agents causals ( figure 2 ). Les risques de néoplasie sont trop faibles pour que l’on préconise une cholécystectomie prophylactique chez les nombreux patients atteints de lithiase asymptomatique. Une vésicule porcelaine   dont la paroi contient des calcifications prédispose à l’adénocarcinome et justifie la cholécystectomie. Les calculs de plus de 3 cm constituent aussi un facteur de risque de cancer.

Le cancer de la vésicule biliaire se manifeste sur le plan clinique par les symptômes suivants : douleur, masse dure dans l’hypochondre droit, ictère, prurit et perte de poids. L’échographie et la tomodensitométrie aident à définir la tumeur et les métastases. Le pronostic est sombre puisque le plus souvent le cancer a une tendance à l’envahissement. La survie à cinq ans est inférieure à 5 %. Le traitement est palliatif; la plupart des tumeurs ne peuvent être réséquées à moins d’avoir été découvertes par hasard au moment de la cholécystectomie.

Les tumeurs bénignes de la vésicule sont rares. Les adénomes sont asymptomatiques; ils sont décelés à l’échographie ou découverts par hasard à la chirurgie. De petites masses dans la paroi de la vésicule biliaire sont toutefois souvent visibles à l’échographie; lorsqu’elles sont nombreuses, elles représentent généralement des polypes de cholestérol ou des calculs adhérents. Si des masses polypiformes sont décelées à l’échographie, il faudra répéter l’examen dans six mois. Si elles sont supérieures à 1 cm, l’intervention chirurgicale s’impose afin d’exclure un cancer.