   
Divers types de tumeurs peuvent siéger dans l’oesophage (tableau 5). Ces tumeurs sont toutefois extrêmement rares et, lorsqu’elles surviennent, elles ne produisent généralement pas d’affections cliniques. Malheureusement, le néoplasme oesophagien le plus fréquent est le carcinome épidermoïde dont le taux de survie à cinq ans est inférieur à 10 %, l’un des plus bas de tous les cancers.
Le léiomyome est la tumeur bénigne
de l’oesophage la plus fréquente. Les léiomyomes oesophagiens peuvent
causer de la dysphagie et une douleur rétrosternale, mais la plupart sont
asymptomatiques. Contrairement aux léiomyomes de l’estomac, ils
provoquent rarement une hémorragie. À l’examen radiologique avec
opacification barytée, on observe dans la lumière de l’oesophage une
excroissance ronde et lisse caractéristique qui émerge de la paroi. À
l’endoscopie, la tumeur se démarque clairement dans la lumière de
l’oesophage et est tapissée d’une muqueuse normale. Les biopsies
endoscopiques ne sont pas utiles, puisque la lésion siège dans la
sous-muqueuse et ne peut être atteinte à l’aide d’une pince à
biopsie. Si les léiomyomes sont symptomatiques, une énucléation
chirurgicale est indiquée.
Les papillomes épidermoïdes consistent en des projections
ayant l’aspect de feuilles de fougère issues du chorion et recouvertes
d’un épithélium pavimenteux; ils se développent en plusieurs points
à la fois. Les papillomes sont rarement assez volumineux pour provoquer
de la dysphagie. Ils surviennent en présence d’acanthosis nigricans et
de tylosis. Ils ne sont pas considérés comme des précurseurs d’un
carcinome épidermoïde, sauf s’ils sont associés avec le tylosis.
Les polypes fibrovasculaires sont formés d’un noyau composé
de tissu conjonctif lâche et fibreux, de graisse et de vaisseaux sanguins,
le tout recouvert d’un épithélium pavimenteux épais. Ils peuvent
devenir assez gros et être retenus par un très long pédicule qui leur
permet de se balancer dans la lumière oesophagienne. On a déjà signalé
que, en de très rares occasions, l’extrémité libre du polype a été
régurgitée dans la bouche du patient ce qui, dans certains cas, a causé
une mort subite par obstruction du larynx.
Les tumeurs granulocellulaires sont des lésions de la
sous-muqueuse recouvertes par une muqueuse normale. Elles peuvent être décelées
par hasard à l’endoscopie et seraient issues d’éléments nerveux.
Elles sont généralement asymptomatiques même si, selon quelques
rapports, des tumeurs volumineuses peuvent provoquer de la dysphagie. Il a
aussi été question de tumeurs granulocellulaires malignes dans
l’oesophage. L’ablation chirurgicale des tumeurs symptomatiques
s’impose.
Le carcinome de l’oesophage est un cancer
relativement rare au Canada; on ne compte, par année, que 3 ou 4 nouveaux
cas pour 100 000 personnes chez les hommes et seulement 1 nouveau
cas pour 100 000 personnes chez les femmes. Néanmoins, étant donné son
sombre pronostic, le cancer de l’oesophage se range parmi les dix
principales causes de mortalité par cancer chez les hommes âgés de 45
ans et plus au Canada.
Bien que plusieurs types de cancers primaires et secondaires puissent
se développer dans l’oesophage (tableau
5), le carcinome épidermoïde et l’adénocarcinome sont de
loin les deux cancers de l’oesophage les plus fréquents. TABLEAU 5. Classification des tumeurs oesophagiennes Tumeurs bénignes Non d’origine épithéliale Tumeurs malignes Non d’origine épithéliale Tumeurs secondaires Lésions rappelant une tumeur 12.2.1 ADÉNOCARCINOME Autrefois, l’adénocarcinome était
responsable d’environ 10 % de tous les cancers oesophagiens. Cependant,
sa fréquence a augmenté à un point tel au cours des dernières décennies
qu’il représente maintenant entre 30 % et 40 % des cancers de ce type
en Amérique du Nord. Les adénocarcinomes primaires proviennent rarement
de vestiges embryonnaires de l’épithélium cylindrique ou de l’épithélium
glandulaire superficiel ou profond. Dans la plupart des cas, l’adénocarcinome
prend naissance dans l’épithélium métaplasique de Barrett, siégeant
dans le bas oesophage. Par ailleurs, l’adénocarcinome du cardia de
l’estomac peut s’étendre au bas oesophage et donner l’apparence
d’un cancer prenant naissance dans l’oesophage.
L’incidence réelle des cancers liés au syndrome de Barrett est
incertaine, mais la plupart des études laissent supposer que les porteurs
du syndrome de Barrett seront atteints d’un adénocarcinome à un rythme
d’environ 0,5 % par année. Le problème est de taille, étant donné le
grand nombre de patients qui souffrent de reflux et présentent une métaplasie
de Barrett. Comme la dysplasie précède un franc carcinome dans l’épithélium
de Barrett, la plupart des experts suggèrent que les patients subissent
une endoscopie accompagnée de multiples biopsies une fois par période de
un à deux ans, afin de reconnaître les cas susceptibles de dégénérer
en cancer (voir la section 7).
La présentation clinique et l’évaluation diagnostique des patients
atteints d’adénocarcinome oesophagien sont analogues à celles des
patients atteints de carcinome épidermoïde, comme nous le verrons plus
loin. Les lésions ne sont pas radiosensibles et les divers agents
chimiothérapeutiques ne sont pas très efficaces. Le traitement de choix
est la résection, ou le traitement palliatif au laser, le traitement
photodynamique, la dilatation perorale ou l’insertion d’une prothèse
endoluminaire (stent), pour rétablir la continuité de la lumière
oesophagienne, voire les deux à la fois. Le pronostic est semblable à
celui de l’adénocarcinome de l’estomac, soit un taux général de
survie à cinq ans inférieur à 10 %. 12.2.2 CARCINOME ÉPIDERMOÏDE La fréquence des carcinomes épidermoïdes de l’oesophage varie énormément selon les endroits : elle est très élevée dans certaines régions d’Iran, d’Afrique, de Chine et de l’ex-URSS. Cette particularité a donné naissance à plusieurs théories selon lesquelles certains facteurs environnementaux auraient leur importance sur le plan étiologique (tableau 6).
TABLEAU 6. Facteurs étiologiques possibles du cancer oesophagien Alcool En Amérique du Nord, le carcinome épidermoïde
est associé avec la consommation d’alcool, l’usage du tabac et un
rang socio-économique inférieur. Il est aussi plus fréquent chez les
Noirs et chez les hommes.
Typiquement, le carcinome épidermoïde s’étend microscopiquement
dans la sous-muqueuse à des distances importantes au-dessus et au-dessous
de l’endroit le plus touché. Très tôt, il a tendance à traverser la
paroi oesophagienne et à envahir les régions lymphatiques. Les symptômes
ne se manifestent toutefois que lorsque le cancer est à un stade déjà
très avancé dans l’oesophage. Pour toutes ces raisons, environ 95 % de
ces cancers sont diagnostiqués au moment où il est devenu impossible de
procéder à un traitement chirurgical.
La plupart des études révèlent que le carcinome épidermoïde
s’installe le plus souvent dans le tiers moyen de l’oesophage, même
si d’autres révèlent que le cancer est plus fréquent dans le tiers
inférieur. Des métastases apparaissent dans d’autres organes, le plus
souvent dans les poumons et le foie.
La majorité des malades présentent une dysphagie progressive et prévisible
accompagnée d’une perte de poids. Parmi les autres symptômes,
signalons l’odynophagie, la douleur thoracique (qui peut irradier à la
région scapulaire moyenne), l’enrouement causé par l’atteinte du
nerf récurrent laryngé et la perte de sang. Les complications
pulmonaires attribuables à l’aspiration directe ou à des fistules
oesophago-respiratoires sont très courantes au cours de l’évolution de
la maladie. L’examen physique est habituellement négatif, si ce n’est
des signes d’amaigrissement. Dans les cas de métastases disséminées,
une hépatomégalie ou une hypertrophie des ganglions cervicaux ou
sus-claviculaires peuvent être perceptibles. La « gorgée barytée » permet habituellement de poser le diagnostic, bien que jusqu’à 30 % des tumeurs malignes puissent passer inaperçues à cause de leur petite taille. L’endoscopie avec de nombreuses biopsies directes et des cytologies par brossage est nécessaire pour confirmer le diagnostic. Il faut ensuite tenter d’établir avec soin le stade de la maladie avant de choisir le traitement. On doit aussi faire un examen physique minutieux, une radiographie pulmonaire, des analyses de sang pour déterminer les taux sériques de transaminases, de phosphatase alcaline et de bilirubine, et une échographie abdominale afin de chercher la présence de métastases hépatiques. Si les résultats sont négatifs, on procédera à un examen tomodensitométrique du thorax pour évaluer l’étendue de la maladie. Malheureusement, cette méthode est peu sensible à cet égard. L’échographie endoscopique semble prometteuse pour évaluer précisément la progression en profondeur de la tumeur et pour établir la présence ou l’absence d’hypertrophie des ganglions médiastinaux. Si tous ces examens sont négatifs, certains experts recommandent de procéder à une bronchoscopie, à une médiastinoscopie et à une biopsie des ganglions préscaléniques avant de tenter une résection. Les résultats du traitement du carcinome
épidermoïde de l’oesophage sont décourageants. Bien qu’on enseigne
généralement que la résection constitue la seule possibilité de guérison,
il n’existe aucune preuve convaincante que le traitement chirurgical
soit supérieur à la radiothérapie, ces tumeurs étant très
radiosensibles. Toutefois, dans la plupart des centres, la radiothérapie
est administrée à des patients inopérables soit parce que le cancer est
trop avancé, soit parce que leur état ne permet pas de les opérer. Il
est compréhensible que dans ces circonstances, la survie des patients
soumis à la radiothérapie soit très limitée. Dans de rares études où
la radiothérapie constitue le traitement initial chez des patients qui
sont par ailleurs opérables, le taux de survie à cinq ans atteint 17 %,
ce qui se compare très favorablement à celui observé chez les patients
qui ont été opérés. Ces deux formes de traitement ont une morbidité
significative et la mortalité à la suite d’une résection
oesophagienne est d’au moins 10 %.
Des études contrôlées sont nécessaires mais, en réalité, il
n’est possible d’envisager la guérison que pour une faible proportion
de tous les patients atteints du cancer de l’oesophage. Dans la plupart
des cas, la maladie est à un stade trop avancé. On évalue présentement
de nouveaux modes de traitement où la radiothérapie est combinée avec
la chimiothérapie, avec ou sans intervention chirurgicale.
Dans la majorité des cas, le traitement demeure palliatif. La radiothérapie
et une intervention chirurgicale modifiée peuvent être utilisées dans
ces circonstances, mais il faut souvent recourir à d’autres modalités
thérapeutiques. La dysphagie peut être soulagée par une dilatation
perorale, mais, dans de nombreux cas, la manoeuvre devient excessivement
difficile à mesure que la maladie progresse. Dans une telle éventualité,
on peut mettre en place une prothèse (stent) au niveau de la
tumeur pour maintenir la perméabilité oesophagienne. De tels dispositifs
peuvent s’avérer très efficaces, mais le blocage, la migration et l’érosion
du tube à travers la paroi oesophagienne sont des complications non négligeables.
Les appareils prothétiques constituent le meilleur traitement des
fistules oesophago-respiratoires. Le traitement endoscopique au laser
Nd-YAG est utilisé pour détruire les tumeurs qui obstruent l’oesophage.
C’est un traitement palliatif très utile, quoique cher. De plus, rien
ne prouve qu’il soit supérieur à la dilatation et à l’insertion
d’une prothèse. Le traitement photodynamique a récemment été approuvé
pour le soulagement de la dysphagie d’origine néoplasique. Le
traitement repose sur l’utilisation d’un composé photosensibilisant
qui s’accumule dans les cellules cancéreuses, lesquelles sont détruites
lorsqu’elles sont exposées à la lumière d’une certaine longueur
d’onde. Le médecin traitant doit fournir à ces malheureux patients un
soutien émotionnel, prescrire des analgésiques appropriés et combler
leurs besoins nutritionnels.
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