État caractérisé par une hausse des taux sériques de bilirubine qui s’accompagne d’une coloration jaune de la peau et des muqueuses, imputable au dépôt de pigments biliaires.

La bilirubine est un déchet du métabolisme de l’hémoglobine. L’interruption du métabolisme à l’une ou l’autre de ses étapes ou une augmentation marquée de la concentration de bilirubine due à la destruction des globules rouges se traduisent par une hyperbilirubinémie et, lorsque cette dernière est suffisamment élevée, par un ictère clinique.

Dans des circonstances normales, les globules rouges sénescents sont captés et détruits dans le système réticulo-endothélial. Au cours d’un certain nombre d’étapes, l’hème de l’hémoglobine est transformé en bilirubine; fortement liée à l’albumine, celle-ci est transportée dans le plasma jusqu’aux hépatocytes. La bilirubine y est alors captée, conjuguée avec l’acide glucuronique et excrétée dans la bile sous forme diglucuronoconjuguée au niveau du duodénum. Dans l’intestin, les bactéries dégradent la bilirubine en urobilinogène dont 80 % est éliminé dans les selles, ce qui contribue à la coloration normale des selles. Le 20 % qui reste est réabsorbé et excrété dans la bile et l’urine (circulation entéro-hépatique de l’urobilinogène).

Une obstruction fonctionnelle ou anatomique à presque n’importe quelle étape de l’excrétion (à partir de l’hémoglobine jusqu’à la captation par la membrane hépatocellulaire et l’excrétion dans le système biliaire) provoque un ictère et une hyperbilirubinémie. Une forte augmentation des produits de dégradation de l’hémoglobine seule (p. ex. l’anémie hémolytique) entraîne une hyperbilirubinémie non conjuguée. Si le trouble survient après les étapes de captation et de conjugaison, on observe une hyperbilirubinémie conjuguée. Les causes de l’ictère se classent ordinairement comme suit : 1) hémolyse, 2) anomalies génétiques du métabolisme de la bilirubine, 3) affection hépatocellulaire et 4) obstruction.

On décèle un ictère clinique lorsque la bilirubinémie atteint de 2 à 4 mg/dL (de 40 à 80 µmol/L). L’apparition de l’ictère est habituellement précédée pendant quelques jours de selles pâles, puisque l’excrétion de la bilirubine dans l’intestin est moindre, et d’urines foncées (en raison d’une augmentation de la filtration glomérulaire de la bilirubine conjuguée). En général, l’ictère est tout d’abord visible dans la sclérotique, bien que la bilirubine se dépose véritablement dans les membranes conjonctives sus-jacentes. Un jaunissement de la peau sans ictère scléral doit suggérer une caroténémie ou l’ingestion de médicaments comme la quinacrine.

Sauf lorsque l’ictère est secondaire à l’hémolyse, la plupart des patients éprouvent des nausées, de l’anorexie et un malaise à la région hépatique. On peut déceler une hépatomégalie, des masses dans la région épigastrique ou du pancréas, ou une dilatation de la vésicule biliaire. Des signes d’hépatopathie chronique comme des angiomes stellaires ou un érythème palmaire sont importants. L’ictère peut s’accompagner de prurit, probablement en raison du dépôt de sels biliaires dans la peau (ou de la rétention d’un agent prurigène habituellement excrété dans la bile).

Plusieurs anomalies génétiques touchant la conjugaison ou l’excrétion de la bilirubine peuvent être à l’origine d’une hyperbilirubinémie conjuguée ou non conjuguée de longue date.

Il faut en tout premier lieu déterminer si l’ictère résulte d’une hyperbilirubinémie conjuguée ou non conjuguée (figure 3). La bilirubine sérique totale peut être fractionnée en bilirubine conjuguée et en bilirubine non conjuguée, mais la présence de bile dans l’urine déterminée au moyen d’une bandelette réactive confirme qu’il s’agit surtout d’une hausse de la concentration en bilirubine conjuguée. Lorsqu’il s’agit de bilirubine non conjuguée, l’hémolyse ou des anomalies génétiques sont en cause. Si la bilirubine est conjuguée, des épreuves de la fonction hépatique (AST, ALT, GGT et phosphatase alcaline) aideront à déterminer si l’ictère est principalement dû à une obstruction / cholestase (hausse de la GGT et de la phosphatase alcaline) ou à une lésion hépatocellulaire (hausse de l’AST et de l’ALT). En présence d’un ictère cholestatique, l’échographie constitue le meilleur examen initial pour déceler une atteinte des voies biliaires. S’il s’agit d’un ictère cholestatique, une échographie de l’abdomen s’impose pour déterminer s’il y a obstruction et dilatation des canaux biliaires et intrahépatiques.

Le traitement de l’ictère par obstruction s’attaque à la cause lorsque cela est possible (p. ex. l’ablation des calculs biliaires faisant obstruction). L’ictère secondaire à une affection hépatocellulaire, comme une hépatite virale, n’exige aucun traitement spécifique. L’ictère imputable à l’alcool, à une toxine ou à un médicament nécessite l’interruption des agents responsables.