1. MALADIE LITHIASIQUE

Les calculs biliaires (lithiase biliaire ou cholélithiase) sont la cause la plus courante de maladie des voies biliaires chez l’adulte; de 20 à 30 millions de personnes souffrent de cette affection en Amérique du Nord. Environ un homme sur cinq et une femme sur trois présenteront un jour une lithiase biliaire. Au Canada, la cholélithiase constitue un risque important pour la santé, car elle est responsable d’environ 130 000 admissions à l’hôpital et de 80 000 cholécystectomies par année. La cholécystectomie vient au deuxième rang parmi les interventions chirurgicales pratiquées le plus souvent au Canada et aux États-Unis, où elle est effectuée six ou sept fois plus souvent qu’au Royaume-Uni ou en France. Bien que la fréquence de la lithiase biliaire diffère entre les pays et les régions, elle est élevée en Europe de l’Ouest et en Amérique du Nord (tableau 1). L’arrivée récente de la cholécystectomie laparoscopique a contribué à accroître le recours à l’intervention chirurgicale. Cette variance laisse supposer une utilisation excessive de notre système de soins de santé, surtout si l’on considère qu’aussi peu que 20 % des patients deviennent symptomatiques.

Il existe deux grands types de calculs biliaires (tableau 2).
1. Les calculs de cholestérol sont des pierres cristallines dures qui contiennent plus de 50 % de cholestérol et diverses quantités de protéines et de sels de calcium. Ils sont les plus fréquents (> 85 %) en Occident.  
2. Les calculs pigmentaires sont constitués de plusieurs sels de calcium insolubles qui ne sont pas des composants habituels de la bile.

Les calculs pigmentaires peuvent être subdivisés en 1) calculs pigmentaires noirs qui comprennent un polymère linéaire de la bilirubine, de grandes quantités de sels de calcium sous forme de phosphate et de carbonate (rendant 50 % de ces calculs radio-opaques) et seulement quelques traces de cholestérol; 2) calculs pigmentaires bruns, constitués en grande partie de bilirubinate de calcium, un polymère amorphe, et de sels calciques d’acides gras, ce qui explique leur friabilité terreuse.

1.2.1 CALCULS DE CHOLESTÉROL

La formation des calculs de cholestérol compte trois étapes (figure 1).

1.2.1.1 Étape chimique

La bile sécrétée par le foie devient sursaturée en cholestérol. Cette bile anormale contient un excès de cholestérol par rapport aux agents solubilisants, notamment les sels biliaires et le phospholipide lécithine. Cette étape peut se manifester dès la puberté et est souvent associée à l’obésité. Le foie, peut-être en raison d’une programmation génétique, produit une bile sursaturée à cause d’une diminution de la sécrétion de sels biliaires ou d’une augmentation de la sécrétion de cholestérol, voire des deux à la fois. L’obésité est associée avec une sécrétion excessive de cholestérol. En présence d’une affection ou d’une défectuosité de l’iléon, la malabsorption des sels biliaires interrompt la circulation entéro-hépatique, réduit le retour hépatique de ces sels et, par conséquent, en diminue la sécrétion. La réduction du flux biliaire dans le foie produit une bile lithogène contenant une quantité excessive de cholestérol.

1.2.1.2 Étape physique

Le cholestérol en excès produit dans la solution un précipité sous forme de microcristaux. Un facteur de nucléation (p. ex. la mucine) sécrété dans la bile accélère cette précipitation déjà assez rapide, mais ce facteur peut aussi faire défaut.

1.2.1.3 Développement des calculs biliaires

Les microcristaux de cholestérol précipités dans la bile sont retenus dans la vésicule biliaire et s’agglomèrent pour former des calculs macroscopiques, parce que chez les sujets qui développent des calculs, l’épithélium vésiculaire sécrète un excès de mucus riche en mucine, une glycoprotéine. Ce gel muqueux crée une capsule colloïdale qui emprisonne les microcristaux de cholestérol, les empêchant d’être éjectés de la vésicule biliaire. La mucine sert aussi de charpente pour l’addition d’autres cristaux. Un manque de contractilité des muscles lisses de la vésicule biliaire a pour conséquence d’entraver l’évacuation de cette matière solide.

La « boue biliaire » est composée de bilirubinate de calcium, de micro-cristaux de cholestérol et de mucine. À l’échographie, la boue biliaire consiste en une matière échogène qui s’étale en couches mais ne projette pas d’ombre acoustique, contrairement aux calculs. La boue biliaire se forme dans des conditions qui favorisent une stase dans la vésicule biliaire, comme au cours de la grossesse ou de la nutrition parentérale totale. Souvent asymptomatique et sujette à disparaître, la boue dans la vésicule biliaire peut engendrer une douleur de type biliaire, se transformer en calculs ou encore provoquer une pancréatite.

1.2.2 CALCULS PIGMENTAIRES

En Amérique du Nord, les calculs pigmentaires noirs constituent environ 15 % des calculs biliaires présents au moment de l’intervention chirurgicale (cholécystectomie). Ils sont fréquemment associés avec l’hémolyse ou avec la cirrhose alcoolique (tableau 3). Leur formation repose fondamentalement sur une sécrétion excessive de bilirubine dans la bile. Les calculs pigmentaires bruns sont associés avec une infection (souvent attribuable à un rétrécissement) ou stagnation avec infestation (p. ex. douves du foie) des voies biliaires, ce qui prédispose à la cholangite chronique et éventuellement au cholangiocarcinome. L’infection et l’inflammation augmentent la concentration en b-glucuronidase, enzyme qui déconjugue la bilirubine; la bilirubine libre qui en résulte se polymérise et se lie au calcium pour former du bilirubinate de calcium dans les canaux biliaires.

Les calculs biliaires grossissent au rythme d’environ 1 à 2 mm par année au cours d’une période de 5 à 20 ans avant que les symptômes ne se manifestent. La lithiase biliaire est souvent « silencieuse » sur le plan clinique et est découverte au hasard d’une échographie de pratique courante réalisée à d’autres fins. La plupart des patients porteurs de calculs biliaires (80 %) ne présenteront jamais de symptômes. Dans les cas où les patients deviennent symptomatiques, ils éprouvent ordinairement des douleurs biliaires au cours des 5 à 10 premières années. Les complications viennent du fait que, selon le cas, les calculs obstruent :
1. le canal cystique, donnant lieu à une cholécystite qui se manifeste tout d’abord par une inflammation chimique et se complique par la suite d’un envahissement bactérien;
2. le canal cholédoque, ce qui cause une obstruction biliaire (cholestase), parfois accompagnée d’une infection bactérienne des voies biliaires (cholangite) (figure 2).

La colique biliaire survient lorsque l’obstruction causée par un calcul produit une distension soudaine de la vésicule ou des voies biliaires, voire des deux à la fois. Le terme « colique » est inapproprié puisque la douleur abdominale n’augmente ni ne diminue de façon spasmodique. Elle débute au contraire de façon brutale, s’intensifie rapidement et demeure constante pendant 1 à 3 heures avant de disparaître graduellement en 30 à 90 minutes, pour ne laisser qu’un vague malaise. Sa durée peut être inférieure à 1 heure, mais elle est toujours supérieure à 15, 30 minutes. Bien que la douleur biliaire puisse se manifester après un repas gras ou épicé, ce genre d’« intolérance postprandiale aux graisses » n’est pas spécifique à la maladie des voies biliaires. La colique biliaire siège habituellement au niveau de l’épigastre ou de l’hypocondre droit (quadrant supérieur droit de l’abdomen). Transmise par les nerfs splanchniques, la douleur biliaire, comme la douleur angineuse, peut irradier vers le dos, l’omoplate droite, la pointe de l’épaule, le long du bras ou dans le cou. La douleur peut aussi se limiter au dos. Il faut habituellement recourir à des analgésiques pour la soulager. Les épisodes douloureux surviennent de façon irrégulière, séparés par des accalmies de quelques jours à quelques années. L’intensité de cette douleur viscérale varie également; la colique biliaire siège profondément et n’est pas aggravée par le mouvement. Le patient est habituellement agité et peut présenter des symptômes vasomoteurs comme la transpiration et la pâleur. La crise aiguë s’accompagne souvent de nausées et de vomissements. Il n’y a ni fièvre ni frissons, sauf en cas d’infection.

Un épisode de colique biliaire s’accompagne parfois d’une sensibilité à la palpation de l’hypocondre droit ou de l’épigastre. La douleur disparaît au cours de la crise ou souvent peu après. Il n’y a aucun signe d’irritation péritonéale. Souvent, l’examen physique est tout à fait normal.

Les épreuves de laboratoire sont habituellement normales. Chez 10 % à 20 % des patients, on peut observer une légère hausse des taux sériques de bilirubine, de phosphatases alcalines, des aminotransférases (AST et ALT) ou de g-glutamyl transpeptidase (GGT).

Entre les crises, le patient se sent bien. Les analyses biochimiques de la fonction hépatique sont normales. La maladie demeure stable pendant de nombreuses années. Le patient qui éprouve de fréquents épisodes de douleur biliaire continuera probablement à les subir de la même façon.

Une douleur de 6 à 12 heures, surtout lorsqu’elle s’accompagne de vomissements répétés ou de fièvre, suggère une cholécystite ou une pancréatite (tableau 4). Au contraire, la douleur abdominale et le ballonnement soulagés par la défécation évoquent le syndrome du côlon irritable.

La radiographie établit le diagnostic de la lithiase (sauf si l’affection est symptomatique). Un cliché simple de l’abdomen permet de découvrir de 10 % à 15 % des calculs à forte teneur en calcium, qui se projettent dans l’hypocondre droit sous forme d’opacités. L’échographie est la méthode la plus sensible et la plus spécifique pour déceler les calculs biliaires (images échogènes projetant une ombre acoustique) ou un épaississement de la paroi vésiculaire (signe d’une inflammation). Dans les cas où l’on soupçonne une cholécystite aiguë, la choléscintigraphie (HIDA) sera utile au diagnostic parce que la présence d’un calcul obstruant le canal cystique empêchera de visualiser la vésicule biliaire.

1.6.1 TRAITEMENT MÉDICAL

1.6.1.1 Traitement symptomatique

Le traitement doit être essentiellement abstentionniste chez les adultes porteurs de lithiase biliaire asymptomatique, puisque la plupart n’éprouveront jamais de problèmes. Pour les patients qui présentent des symptômes bénins sans complications importantes, ou qui s’opposent ou ne sont pas aptes à subir une intervention chirurgicale, le traitement médical offre des techniques destinées à dissoudre, à fragmenter ou à extraire les calculs.

1.6.1.2 Traitement dissolvant

1.6.1.2.1 Dissolution par les acides biliaires

Administrés par voie orale, les acides biliaires peuvent dissoudre les calculs de cholestérol. Deux acides biliaires, l’acide chénodésoxycholique et l’acide ursodésoxycholique permettent de réduire la saturation en cholestérol. Les calculs doivent être translucides aux rayons X, et vraisemblablement composés de cholestérol; de plus la vésicule biliaire doit être fonctionnelle (c.-à-d. se remplir et se vider par un canal cystique libre) afin que les calculs baignent dans une bile non saturée. La fonction de la vésicule biliaire peut être évaluée soit par visualisation, au moyen de la cholécystographie orale ou de la choléscintigraphie, soit par l’échographie qui permettra de déceler une modification du volume de la vésicule après un repas riche en graisses. On a rapporté un taux de succès de dissolution variant entre 13 % et 80 % sur une période de un à deux ans. Le taux de succès dépend grandement de la grosseur des calculs. Les calculs doivent être inférieurs à 1,5 cm de diamètre. On obtient les meilleurs résultats avec les petits calculs. Le patient idéal présente des calculs minuscules (< 0,5 cm), flottants à la cholécystographie orale, signe d’une faible teneur en calcium. Le taux de succès dépasse alors 80 %. On obtient de moins bons résultats avec les calculs volumineux et chez les sujets obèses. L’acide chénodésoxycholique (15 mg/kg/j), bien que moins cher, entraîne des effets indésirables importants, dont une diarrhée liée à la dose et des troubles hépatiques. L’acide ursodésoxycholique administré à raison de 8 à 10 mg/kg/j constitue par contre le médicament de choix, sans compter qu’il réduit également la fréquence des épisodes de colique hépatique. Un traitement d’association par ces deux agents à des doses moindres peut se révéler tout aussi efficace et sûr. Le traitement par l’acide désoxycholique peut causer une calcification des calculs biliaires, annulant ainsi la dissolution; le traitement d’association évite ce problème. De 15 % à 20 % des patients peuvent bénéficier du traitement par l’acide ursodésoxycholique. Même si les calculs ont été dissous avec succès, une récidive de la lithiase surviendra chez 50 % des patients qui ont cessé le traitement, mais la majorité d’entre eux demeureront asymptomatiques. Il est possible de prévenir la formation de calculs chez les patients présentant un risque chirurgical élevé, comme chez les obèses soumis à une perte de poids rapide par dérivation gastrique ou régime hypocalorique très strict.

1.6.1.2.2 Lithotripsie par ondes de choc

Comme la surface des calculs revêt une importance cruciale pour le succès de la dissolution, on peut procéder à une première fragmentation des calculs au moyen de la lithotripsie par ondes de choc et administrer par la suite un traitement aux acides biliaires en vue de dissoudre les fragments résiduels. La fragmentation par ultrasons entraîne un faible taux de complications (pancréatite dans 1 % des cas, douleur biliaire dans 40 % des cas). Le canal cystique doit être libre (c.-à-d. que la vésicule biliaire doit être fonctionnelle à la cholécystographie orale ou la choléscintigraphie). En moins de un an, les débris auront été dissous avec succès par un acide biliaire pris par voie orale chez 60 % à 80 % des patients. Les meilleurs résultats (taux de succès allant jusqu’à 95 %) ont été obtenus dans les cas où il n’y avait qu’un seul calcul mesurant 2 cm de diamètre. Là encore, seulement 20 % de tous les patients sont admissibles au traitement. Il est possible que la lithiase réapparaisse (on observe un taux de récidive aussi bas que 15 %).

1.6.2 CHOLÉCYSTECTOMIE

1.6.2.1 Cholécystectomie ouverte

Par cholécystectomie ouverte, on entend la nécessité de procéder à une incision pour accéder à la cavité abdominale, ce qui permet une visualisation directe et l’opération. Au contraire, la technique laparoscopique fait appel à l’endoscopie et implique de minuscules incisions. La cholécystectomie constitue le traitement de choix de la maladie lithiasique. L’opération est relativement sûre, avec un taux de mortalité inférieur à 0,5 % lorsqu’elle est effectuée d’une façon non urgente dans les cas de colique biliaire. Le taux de mortalité atteint 3 % dans le cas d’une opération urgente d’une cholécystite aiguë ou d’interventions sur le cholédoque; il est encore plus élevé chez les personnes âgées.

1.6.2.2 Cholécystectomie laparoscopique

Cette technique permet de voir le contenu abdominal à l’aide d’un laparoscope, la cavité péritonéale étant insufflée de gaz. Les instruments sont introduits dans la cavité abdominale grâce à trois trocarts insérés dans la paroi abdominale afin de procéder aux manipulations chirurgicales. Dans 5 % des cas, la procédure doit être transformée en cholécystectomie ouverte à cause de difficultés techniques. La cholécystectomie laparoscopique soulève un vif enthousiasme pour plusieurs raisons : les douleurs postopératoires sont moindres, les cicatrices sont minuscules, le séjour à l’hôpital est court (environ deux jours) et, enfin, le retour au travail est rapide. Dans certains cas, on peut même pratiquer l’intervention en clinique externe. Son inconvénient est un taux de complications un peu plus élevé, particulièrement en cas de lésion et de rétention de calculs dans le cholédoque; l’intervention comporte aussi un risque d’abus. La cholécystectomie laparoscopique est maintenant la norme pour les interventions non urgentes et pour la plupart des cas de cholécystite aiguë.

L’intervention chirurgicale est indiquée en présence de symptômes significatifs (p. ex. visites répétées à l’urgence pour être soulagé par l’administration de narcotiques) ou si des complications surviennent. La cholécystectomie prophylactique n’est pas recommandée, sauf dans les rares cas où l’on soupçonne un carcinome de la vésicule biliaire (p. ex. présence de calculs volumineux  > 3 cm ou de calcifications de la paroi de la vésicule biliaire : vésicule porcelaine). L’intervention ne devrait pas être pratiquée chez les porteurs de calculs asymptomatiques.